Idiopatyczne włóknienie płuc

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF, idiopathic pulmonary fibrosis) było przez lata chorobą nieokreśloną precyzyjnie, niedocenianą, która nie budziła większego zainteresowania. Na początku lat dwutysięcznych zaczęły pojawiać się nowocześnie zaplanowane badania budzące nadzieje na możliwości lecznicze w tej dotychczas nieuleczalnej chorobie.
W 2011 roku sprecyzowano kryteria rozpoznania IPF na podstawie wywiadu i badań dodatkowych, wykluczających znaną przyczynę włóknienia oraz badania radiologicznego tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRTC, high resolution computed tomography), któremu przypisano wiodącą rolę w diagnostyce.
W tym samym czasie zrewidowano wyniki rekomendowanego dotychczas schematu leczenia trójlekowego (prednizon, azatiopryna, acetylocysteina), wykazując brak korzyści przy zwiększonym ryzyku działań niepożądanych, łącznie ze zwiększeniem śmiertelności. Jednocześnie pojawiły się publikacje wyników wysokiej klasy badań klinicznych wykazujących skuteczność nowych leków przeciwzwłóknieniowych (antyfibrotycznych) — pirfenidonu i nintedanibu.
Wszystkie te fakty bardzo zmieniły podejście do IPF. Przede wszystkim zwróciły uwagę na zakres zjawiska:: w starzejącym się społeczeństwie należy spodziewać się większej liczby chorych — IPF jest chorobą osób po 60. roku życia. Po drugie, w rozpoznawaniu IPF dużą rolę przypisuje się radiologowi o umiejętnościach eksperckich w ocenie obrazu HRCT. Po trzecie, w przypadkach wątpliwych badaniem rozstrzygającym może być obraz mikroskopowy wycinka pobranego podczas zabiegu kriobiopsji zamiast biopsji chirurgicznej.
Zauważono też nieocenianą dotychczas rolę dyskusji wielospecjalistycznej. Wątpliwości co do rozpoznania i kwalifikacji do leczenia, szczególnie u chorych bez biopsji płuca, ale nie tylko, powinny być rozstrzygane podczas bezpośredniej dyskusji pomiędzy klinicystą, radiologiem i patomorfologiem, kończącej się decyzją co do ostatecznego rozpoznania i leczenia.
Największym postępem jest jednak opracowanie i wprowadzenie do praktyki klinicznej dwóch leków antyfibrotycznych — pirfenidonu i nintedanibu, co do których w dużych badaniach klinicznych wykazano działanie spowalniające progresję choroby przez zmniejszenie rocznego ubytku pojemności życiowej płuc.
Mamy nadzieję, że wiadomości zawarte w niniejszej monografii będą przydatne w opiece nad chorymi na IPF.
Redaktorzy
prof. dr hab. n. med. Elżbieta Wiatr, prof. dr hab. n. med. Jan Kuś